Vulva kanseri tüm jinekolojik kanserlerin %3-5’ini oluşturmaktadır. Daha çok ileri yaşlarda tanı alan vulva kanseri olgularının %54’ünün 70 yaş üzerinde olduğu görülmektedir. Son yıllarda, özellikle HPV ilişkili, 50 yaş altında vulva kanseri sıklığının arttığını görmekteyiz. Tüm primer vulva kanserlerinin %85-90’ını skuamöz hücreli kanser oluştururken, daha az sıklıkla malign melanom, bazal hücreli kanser, bartolin bezi adenokanseri, invaziv Paget hastalığı, sarkom ve metastatik tümörler görülür(1). Hastalar sıklıkla kaşıntı, kitle, daha nadir olarak kanama, ağrı ve akıntı şikayeti ile başvururlar.
Sağkalım lenf nodunda tümör yayılımı olup olmamasına göre değişir. Negatif lenf nodu olanlarda 5 yıllık sağkalım %90 iken, lenf nodu tutulumu durumunda bu oran yaklaşık %50’e düşmektedir(2). Pelvik (karın içi lenf nodları) nodlar tutulduğunda ise sağkalım %10-15’e düşer(3). Tümörün histolojik gradesi, büyüklüğü, stromal invazyon derinliği ve lenfovasküler alan invazyonu(LVAİ) lenf nodu tutulum riskini etkileyen önemli faktörlerdir.
Cerrahi, özellikle erken evre hastalıkta, asıl tedavi şeklidir. Radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi vulva kanseri tedavisinde uzun yıllar standart tedavi olarak kabul edilmiş ancak son 20 yılda invaze olmayan alanların geniş bir şekilde çıkartılmasının yarattığı sorunlar nedeniyle ikili- üçlü insizyonlar, radikal lokal rezeksiyonlar ile birlikte ipsilateral(aynı taraf) ve/veya bilateral lenfadenektomi uygulamaları gündeme gelmiştir. Son olarak da memede olduğu gibi sentinel nod (tümörün yayılma ihtimalinin en fazla olduğu istasyon lenf nodu) belirlenmesi uygulanmaya başlanmıştır. Tedavide temel prensip primer lezyonların tedavisiyle birlikte bölgesel lenf yollarının çıkartılmasıdır. Günümüzde vulva kanseri olgularına yaklaşımda önemli değişiklikler olmuştur. Tedavi bireyselleştirilmiş yani hastaya göre tedavi fikri ön plana çıkmış, unifokal(tek) tümörü olanlarda vulvanın korunması sağlanmış, inguinal (kasık) diseksiyonda ayrı insizyonların kullanılması, erken evre kanserlerde sentinel lenf nodu biyopsisi ve ilerlemiş hastalığı olan olgularda preoperatif (ameliyat öncesi) kemoradyoterapi uygulamaları önem kazanmıştır.
Erken Evre Vulva Kanseri (FIGO I-II)
Erken evre vulva kanseri olgularına radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi yapılması hastalarda birçok ciddi probleme yol açmaktadır. Günümüzde erken evre vulva kanserli olgularda radikal vulvektomi yerine geniş lokal eksizyonun yeterli olacağı fikri benimsenmiştir. Evre I, özellikle 2 cm den küçük tümörlerde, 1 cm sağlam cerrahi sınırla tümörün tam eksizyonu yeterli görülmektedir(4). Evre IA mikroinvaziv kanserde geniş tümör eksizyonu sonrası hastalık tekrarlama riski çok az olup, bu grupta inguinofemoral lenf nodu metastazı ihtimali %1’den azdır. Bu hastalarda lenfadenektomiye gerek görülmemektedir fakat invazyon derinliği arttıkça lenf nodu metastazı riski artmaktadır. Evre IB ve daha ileri evrelerdeki hastaların tümüne lenfadenektomi uygulanmalıdır.
Lenf Nodu Cerrahisi
Vulva kanserinde yapılan inguinofemoral lenfadenektomi sonrası hastaların sadece %25-30’unda lenf nodu tutulumu görülmektedir(5). Lenfadenektomiye bağlı morbiditenin fazla olmasından dolayı erken evre hastalıkta gereksiz lenfadenektomiden kaçınmak gerekir. Bunun da en ideal yolu ameliyat öncesi nodal durumu bilmek ve sınırlı inguinofemoral lenf nodu disseksiyonu yapmaktır. Bunun için yapılan palpasyonun(elle muayenenin), ultrasonografinin, manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) ve bilgisayarlı tomografinin (BT) duyarlılıkları ve özgüllükleri, her bir yöntem için farklı olmakla beraber, çok yüksek değildir.
Klinik olarak nod negatif hastalarda sentinel lenf nodu disseksiyonu tercih edilen bir alternatif olarak kabul edilmektedir. Sentinel lenf nodu tümörden gelen akımı toplayan lenf zincirinin ilk nodu olarak tanımlanır. Eğer sentinel noda metastatik hastalık yok ise lenfatik zincirin geri kalan nodlarında da hastalık olmadığı varsayılabilir ve sentinel nodun histolojik incelemesinde metastaz tespit edilmez ise diğer nodlar eksize edilmeyebilir. Elbette sentinel nodda metastatik hastalık olmamasının geri kalan nodlarda tümör riskini dışlayıp dışlamadığı kritik noktadır çünkü kasıkta hastalık tekrarı ölümcül olabilir dolayısla hataya yer yoktur. Sentinel lenf nodu işlemi için uygun olan hastalar; tümör genişliğinin 4 cm’den küçük, invazyon derinliğinin ise 1 mm’nin üzerinde olduğu, kasıklarda fikse lenf nodu olmayan ve BT veya MRG’de 1.5 cm’den büyük lenf nodları tespit edilmeyen hastalardır.
Ameliyat esnasında patolojik incelemeyle sentinel nodda tümöre rastlanılırsa komplet inguinofemoral lenfadenektomi ile ameliyata devam edilebilir ve böylece hastada ikinci bir operasyondan kaçınılabilir. Eğer ultraevrelemede(ameliyat sonrasında lenf nodunun daha kapsamlı olarak değerlendirilmesi) sentinel nodda malignite saptanır ise lenfadenektomi ikinci ameliyat ile tamamlanmalıdır.
İleri Evre Hastalığın Yönetimi
Evre III- IV vulva kanseri tüm vulva kanserlerinin %30-40’ını oluşturmaktadır. Bu hastaların %50-60’ında lenf nodu tutulumu mevcuttur ve sıklıkla ülsere veya femoral damarlara fikse haldedirler(6). Tedavide en blok radikal vulvektomi, bilateral inguinofemoral lenfadenektomi ve üretra, vajina ya da anüsün kısmen çıkartılması veya ekzenterasyon ile yönetilirler.
Eğer primer cerrahi bir stomaya (barsağın cilde ağızlaştırılması), inkontinansa (idrar veya gayta tutamamaya) sebebiyet verecekse veya kitle ameliyat için uygun değil ise ameliyat öncesi böyle olgulara kemoradyoterapi uygulanabilir. Böylece tümör ameliyat edilebilecek duruma gelebilir.
Kaynaklar
1) Beller U, Quinn MA, Benedet JL, Creasman WT, Ngan HY, Maisonneuve P et al. Carcinoma of the vulva. In J Gynaecol Obstet 2006; 95: 7–27.
2) Hacker NF. Vulvar cancer. In: Berek JS, Hacker NF, editors. Berek & Hacker’s gynecologic oncology, 5th ed. Philadelphia: Williams & Wilkins; 2010. pp. 576–592.
3) Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al. Prognostic factors for groin node metastasis in sguamous cell carcinoma of the vulva (a Gynecologic Oncology Group Study). Gynecol Oncol 1993;49:279-283.
4) Stehman FB, Look KY. Carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol 2006; 107(3):719–733.
5) Baiocchi G, Silva Cestari FM, Rocha RM, et al. Prognostic value of the number and laterality of metastatic inguinal lymph nodes in vulvar cancer: revisiting the FIGO staging system. Eur J Surg Oncol 2013; 39:780–785.
6) Gadducci A, Cionini L, Romanini A, Fanucchi A, Genazzani AR. Old and new perspectives in the management of high risk, locally advanced or recurrent, and metastatic vulvar cancer. Crit Rev Oncol Hematol. 2006; 60(3): 227-241.
