Bu hastalık ilk olarak 1967 de bir Japon çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı olan Tomisakü KAWASAKİ tarafından tanımlandığı için bu adı almıştır.Bu hastalık bir çocuk hastalığıdır.
Başta koroner damarlar olmak üzere tüm kan damarklarını tutan ani başlangıçlu kendi kendini sınırlayan bir damar iltahabıdır. Erkek çocuklarda 1.6 kat daha fazla görülür.Tüm vakaların %80’i beş yaşın altındadır. Sonbahar ve kış aylarında görülme sıklığı artar. En sık asya ırkında görülür. Kardeşi bu hastalığı geçirenlerin %2 si, tek yumurta ikizi %13′ ü bir yıl içinde hastalığı yakalanır. Hastalık kalıtsal değildir, bulaşıcı değildir ve hasta olmadan önce bir önleyici tedavisi yoktur.Hastalık nadir olmakla birlikte ikinci bir atak yapabilir.
Tanısı kliniğe göre yapılır : En az 5 gün süren ateş ve beraberinde aşağıdakilerden en az 4’ünün bulunması, – iki gözdede olan enfeksiyon, – döküntü – Dudak ve ağız içinde değişiklikler (kızarıklık, dudaklarda çatlama, boğazda kızarıklık, çilek dili), – el ve ayaklarda kızarıklık ödem ve daha sonraki dönemde tırnak kenarlarında soyulma, Beau çizgileri dediğimiz özel çizgilenmeler – boyunda bezeler (en az 1,5 cm ve üzerinde çapta), ve diğer benzer hastalıkların dışlanmış olması ile tanı konulur.
El ve ayaklardaki değişikliklerde hastalığın başlangıcında ekstremitelerde kızarıklı ve ödem tespit edilmeyebilir sadece el içinde ve ayak tabanlarında olan ağrılı kızarıklıklar tipiktir.Yaklaşık 1-2 hafta sonra el ve ayak parmaklarından başlayıp tüm kola ve bacağa yayılan soyulmalar,birkaç ay sonrada tırnaklarda derin beau çizgileri görülebilir.
Ağız içindeki değişikliklerde ise dudaklarda çatlaklar,kızarıklık ve çilek dili görülür. Döküntüler ise makülopapüler,eritema multıforme görünümümde veya kızıla benzer karakterde ve özellikle kasık bölgesinde belirgindir. Ön boyun üçgeninde çap1.5 cm den büyük, genellikle tek taraflı, servikal lenfadenopati (bezeler) hastalığın beş klink arasında en az görülendir. Kötü olmayan göz enfeksiyonu önemli bir klinik bulgudur. Hastalık seyrinde hafif göz bulgularından kanama ya kadar ilerleyebilecek göz bulguları olabilir.
Diğer bulgular arasında kasık cildinde soyulmalar, BCG aşı izinde kızarıklık, hiperiritabilite, ishal, menenjit, hepatit sayılabilir. Artrit(Eklem ağrısı-kızarıklığı) ilk haftalarda küçük eklmemlerde görülürken, ikinci haftadan itibaren daha büyük eklmelerde de görülebilir. Akınıtılı göz enfeksiyonu, ağız içi ülserler, dalak büyüklüğü, genel olarak vücudumuzdaki bezelerde büyüme,su toplamış yada ince kılcal kanama şeklinde olan cilt döküntüleri kawasaki hastalığında görülmez.
En önemli özelliği kalp tutulumudur. Erken dönemde myokardit(kalp kası tutulumu) ve perikardit(kalp etrafındaki zar tutulumu) olabilir.Ateşin uzun sürmesi koroner damar hastalıkları için bir risk faktörüdür. Hastalığın 2-3. haftasında koroner damar anevrizması(balonlaşması) gelişebilir ve ekokardiyografi ile tanınır.
Hastalığın şiddeti çocuktan çocuğa değişir. Her çocukta bütün klinik tablonun görülmeyeceği gibi hastaların çoğunda kalp tutulumu görülmez. Çok küçük çocuklarda sıklıkla hastalığın tam olmayan formu ortaya çıkar bu nedenle çok küçük çocuklarda tanı koymak daha zordur.
Hastalık klinik olarak üç dönemde değerlendirilir. Ateş ve diğer Kawasaki Hastalığı belirtileri ile karakterize olan akut ateşli dönem 1-2 hafta devam eder.Ateş ve diğer belirtilerin azalmasıyla başlayan subakut dönemde hassasiyet,iştahsızlık ve göz enfeksiyonu gibi bulgular devam edebilir. Bu dönemin başlıca karakteristik özelliği ani ölüm riskinin arttığı dönemdir ve 4 haftaya kadar uzayabilir.Hastalığın ve tüm klinik bulguların kaybolduğu nekahat dönemi 6.haftadan sonra başlar.
Kawasaki Hastalığı kızıl, kızamık, kızamıkçık, adenovirüs enfeksiyonu, ilaç rekasiyonları, romatizmal eklem hastalıları,civa aşırı duyarlılığı ile karışıabilir.Bu nedenle diğer hastalıklar gözden kaçırılmamalıdır.
Kawasaki Hastalığının teşhisi için tek bir test yoktur. Hastalığın akut döneminde akyuvar sayısı ve eritrosit sedimantasyon hızı ve enfeksiyon belirteçleri yüksektir.Bu dönem 4-6 hafta sürebilir. Hastalığa özel bir test yoktur. Ekokardiyolgrafide koroner damarlarda anevrizma(balonlaşma) görülmesi tanı koydurtur.
Hastalığı tanısı zordur ancak tedavisi görece daha kolaydır. Tanısı konulan hastada intravenözimmünglobülin(İVİG) ana tedavidir. Aspirin başlanır. Aspirin tedavisi hastanın durumuna göre doz ve süre ayarlaması yapılır. Dirençli ve İVİG tedavisine yanıt alınamayan yada kısmi yanıt alınan vakalarda İVİG tedavisi tekrarlanabilir. Vakaların %10-20 sinde İVİG direnci görülür ve bu vakalarda İVİG tedavisine ek ileri tedavi ilaçları eklenebilir.
Kawasaki Hastalığı tedavi edilmez ise %20-25 oranında koroner damarlarda anevrizma ve sonrasında myokard(kalp kası) iskemisine(kanlanmanın bozulması) nedeni olur.Hastalığın seyrini koroner damar hastalığının varlığı ve şiddeti belirler. Ölüm oranı %0.1 den azdır. En fazla ölüm ateş başlamasından itibaren 15-45. günler arasındadır.Hastaların büyük çoğunluğu normal hayatlarına dönüp normal büyüme ve gelişmlerini sürüdürüler.Kawasaki Hastalığının koroner tutulumu ilerde koroner kalp hastalığı için risk faktörüdür. 40 yaşın altında Ani koroner hastalık geçirenlerin %5’i Kawasaki Hastalığı geçirmiştir.
Kawasaki Hastalığı tedavisi sonrasında koroner damarlarında genişleme olan çocuklar özelliklede spor yapıyorlarsa uzun yıllar bir kardiyolog tarafından takip edilmelirdir. Bazen genç yaşlarda dahi efor testleri,anjio testleri gerekebilir.Kalp tutulumu gelişmeyen çocuklarda spor yada başka bir günlük aktivite kısıtlamasına gerek yoktur.
Kawasaki Hastalığının ingiltere,Fransa ve ABD nin yer aldığı bir dizi ülkede COVİD-19 ile ilişkili olmasından endişe ediliyor.Ancak henüz konuya dair bilimsel bir sonuç yok.Böyle bir bağlantı kurabilmek için henüz erken dönem olduğu düşünülüyor.
