Böbreğe gelen kan süzülerek oluşan atık maddeler idrara dönüştürülür ve oluşan bu idrar böbreğin orta kısmında bulunan havuzcuktan (böbrek pelvisi) idrar kanalı (üreter) aracılığı ile idrar kesesine gönderilir. Havuzcuk ile kanalın birleşim yerinde olan darlıklara böbrek çıkışı darlığı- UP darlık denir. Böbreğin doğumsal kusurları içinde en sık görülendir. Çoğunlukla birleşim yerinde kas gelişiminin yetersiz olması suçlanır. Bununla birlikte birleşim yerine dışarıdan baskı yapan faktörler de (anormal damar yapıları gibi) neden olarak karşımıza çıkabilir. Sonuç olarak böbrek içinden aşağıya doğru, kanaldan idrar kesesine gönderilmesi gereken idrar rahatça boşalamadığı için böbrek şişer (hidronefroz) ve büyür. Bu durum devam ettikçe böbrek fonksiyonlarında azalma gözlenir.
Belirtiler, Bulgular ve Teşhis
Henüz anne karnında rutin gebelik takibi yapılırken, kontrol ultrasonografilerde bebek böbreğinin genişlemiş olduğu farkedilebilir. Özellikle son 3 aylık dönemde daha kolay farkedilebilen bu bulgu, günümüzde böbrek çıkışı darlıklarının en sık teşhis edildiği durum haline gelmiştir. Elbetteki fötüs böbreğinin şişmesine neden olan idrar reflüsü gibi başka hastalıklar da vardır. Ancak böbreği genişlemiş olan bebeklerde diğer ihtimallerin de göz önünde bulundurularak yapılan doğum sonrası tetkiklerinde, en sık karşımıza çıkan bozukluk böbrek çıkışı darlığıdır. Doğum öncesi fark edilmeyen çocuklarda, bebeklik çağında yüksek ateşle seyreden idrar yolu enfeksiyonları, idrarda kanama, karında şişlik olması ile böbrek çıkışı darlığından şüphe edilebilir. Daha ileri yaşlarda karın ağrısı, böğür ağrısı ve sık tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları görülebilir. Böbrek içinde rahatça atılamayan idrar bulunması nedeni ile bu hastalarda böbrek taşı oluşum riski de artmıştır. Şüphe olan durumlarda ilk yapılması gereken radyolojik değerlendirme böbrek ultrasonografisidir.
Çıkış darlığının şiddetine göre hafif, orta ya da ileri derecede genişleme şeklinde (hidronefroz) bir sonuç alınabilir. Darlık şiddetinin daha objektif olarak anlaşılması ve tedavide ne yapılacağına karar verilmesi için böbrek sintigrafisi gereklidir. Toplardamar yolu ile verilen bir maddenin böbrekten geçişi esnasında elde edilen görüntüler yardımı ile, darlık varsa şiddeti ve böbreğin fonksiyonu hakkında bilgi sahibi olunur. Ayrıca intravenöz pyelografi (IVP) ile genişlemiş böbrek pelvisi röntgende görülebilir. Böbrek çıkışına dıştan bası şüphesi olan durumlarda (damar basısı gibi), eşlik eden başka doğumsal kusurların (atnalı böbrek gibi) varlığından şüphe edildiğinde Manyetik Rezonans Görüntüleme yararlı olabilir.
Tedavi
Hafif ya da orta şiddetli darlıklarda takip yapılabilir. Özellikle yenidoğan döneminde teşhis konulduysa büyüme ve gelişme ile darlık olan bölgede düzelme beklentisi vardır. Takip edilecek olanlara, darlığın şiddetine göre aralıklar ile ultrasonografi ve sintigrafi yapılması planlanır. İlk teşhis anında ileri derecede böbrek büyümesi ve şişmesi olanlara, sintigrafide böbrek içinden kanala atılımın ileri derecede uzamış olduğu ve böbrek fonksiyonunda ciddi bir azalmanın olduğu olgulara cerrahi olarak düzeltme tavsiye edilir. Cerrahide temel amaç, böbrek çıkışı ve kanal bileşkesini genişletecek şekilde düzeltmek (pyeloplasti) ve varsa dıştan basıyı bertaraf etmektir. Bu ameliyat açık, laparoskopik ya da robot yardımlı laparoskopik yöntemler ile yapılabilir. Sadece endoskopi ile idrar kanalı içinden girilerek (endopyelotomi) dar kısmın içeriden kesilerek açılması şeklinde bir alternatif daha vardır, ancak bu yöntem her hasta için uygun değildir ve başarısı düşüktür.
