Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.
Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.
HEMANJİOBLASTOMA( Von-Hippel- Lindau) kompleksi
Beyinciğin en sık primer tümörü olmasına rağmen bu tümör beyin sapı ve omurilik de görülebilir. Tüm beyin tümörlerinin % 1.5-2.5 arasında görülmelerine rağmen, beyincik tümörlerinin % 7- 12’sini teşkil etmektedirler. Hemanjioblastomalar histopatolojik olarak iyi huylu tümörlerdir. Bu tümörler en sık beyincikte görülmesine rağmen,santral sinir sisteminin (SSS) herhangi bir bölgesinde beyin sapı, omurilik ve nadiren beyinde görülebilir. Bu hastalığa değişik adlar verilmiştir. Hemanjioblastoma tanımı Harvey Kuşing’in zamanından beri kullanılmalanmaktadır. Daha sonraları hemangioma, kapiller hemangio-endotelioma, Lindau kisti, veya Von-Hippel Lindau gibi değişik isimler verimiştir. Von-Hippel Lindau (VHL) hastalığı için beyinde veya beyincikte birden fazla hemanjioblastoma lezyonu, gözde ve visseral organlarda lezyonlar bulunursa bu komplekse verilen addır.
Tarihçe: Genç bir isveçli Patolog (Arvid Lindau) 1926 yılında kendi adını yazdığı kitapta bu hastalığın beyincik, göz, ve visseral organlarda komponenti olduğunu bildirmiştir.
Genetik: Beyincikteki hemanjioblastomalar sporadik olarak görülürken, VHL kompleksi olanlar familyal geçişlidirler. Her iki cinsde eşit sıklıkla olmak üzere otozomal dominant olarak genetik geçişlidir. Von Reclinghousen hastalığı gibi daha diffuz bir bozukuluk 8 sinir nörofibramolar ayrı bir klinik durumdur.
Klinik şikayetleri ve bulguları;
VHL kompleksi olan hastalar 3-83 yaşaları arasında olmak üzere her yaşda görülmelerine rağmen en sık olarak 30 yaşlarında görülür. Baş ağrısı en sık ve öncü şikayettir. Genel bir kural olarak beyincik lezyonlarında artan kafa içi basınç artmasına (KİBA) bağlı şikayetleri belirgindir. Baş ağrısı ense sertliği, aralıklı boyundan omuzlara yayılan elektrik şokuna benzer şikayetler görülür. Kusma şikayeti ya obstriktif hidrosefali yada vagal sinir çekirdekleri irritasyonuna bağlı görülebilir. Baş dönmesi, dengesizlik şikayeti vestibüler çekirdeklere veya beyin sapına direk bası sonrası görülür. Yürüme bozulması (ataksi) sıktır. Papil ödemi olguların % 80′ de görülür. Çift görme genellikle KİBAS bağlı ortaya çıkar. Orta hat lezyonlarında genelllikle geniş kaideli yürüme veya gövde ataksi görülmesine rağmen, dismetri ve intensional tremor daha çok beyincik hemisfer tümörlerinde görülür. Vertikal veya rotatuar nistagmus daha çok beyin sapı tutulumun da görülür.
Teşhis;
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir zararsız bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun kalsifikasyonu olup olmadığını göstermede MR tekniğine nazaran ilave bilgiler sunmaktadır. Eğer ameliyat öncesi doktor incelemelerde lezyonun Hemanjioblastom olduğunu düşünürse beyin damar anjiografisi yapılarak damarlarla bilgi alınmalıdır. Ayrıca VHL hastalığı düşünülen bireyleri göz ve gastrointestinal sistem incelemesi ve ailenin diğer bireyleri genetik testlerle incelemelidir.
Tedavi;
Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer cerrah ameliyat öncesi dönemde beyincikteki lezyonun hemanjioblastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı (herniasyon riski) varsa bu lezyonların omurilik boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından böyle bireylerin tüm omurilik yayılımı açısından tetkik edilmesi önem arz etmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Hemanjioblastomlar radyoterpiye dirençli tümörler olduğundan, mümkünse bu lezyonun ameliyatta tamamı alınması amaçlanmalıdır. Bu tümörler damarsal beslenme yönünden çok yoğun olduğu için öncelikle cerrahi planmada beyin damar anjiografi tetkiki yaptırılmalıdır. Bu damarsal besleyiciler eğer ameliyat öncesi girişimsel radyolojiyle konsulte edilerek kapatılamaya uygun olup olmadığı bilinmelidir. Eğer ameliyat öncesi hazırlıkta bu besleyiciler kaptılırsa ameliyat esnasında fazla kanama oluşmamaktadır. Bu lezyonların ameliyatında hedef lezyonun tamamını alınması planlanmalıdır. Eğer lezyon total olarak çıkartılamazsa nüksler kaçınılmazdır.
Sonuç olarak
Hemanjoblastomlar iyi huylu genellikle beyincikte ve her yaşta görülen lazyonlardır. Baş ağrısı, kusma ve denge bozuklıkları öncü şikayetleri olup daha sonra beyincik baskılanmasına bağlı koordinasyon bulguları ve hidrosefaliye bağlı KİBA işaretleri ortaya çıkar. Teşhis de beyin MR altın standart olup, damarsal ilişki için beyin damar anjiografi testi gerekir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyatla tamamı başarı ile alınanlarda ilave onkolojik tedaviye gerek yoktur. Sonuçları ise mükemmeldir.
