- yüzyılın sonlarında 1860 yıllarında Alman Patolog Chiarı kendi adını verdiği beyincik ve beyin dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.
Tip 1: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımlarının boyunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.
Tip 2: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımları yanında beyincik kendisinin boyunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu tip sarkmada birlikte bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.
Tip 3: Beyincik sarkmasında ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile beraberinde beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.
Tip 4: Beyincik sarkmasında ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .
Tip- 1 Beyincik Sarkması:
Bu tip sarkmanın ana özelliği beyinciğin en uç kısımları omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu hastalıkta Beyin Omurilik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında dolaşımı bozulması sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve kafa içi basıncının aralıklı artmasına yol açmaktadır.
Sarkmanın oluşumunda İleri Sürülen nedenler;
1:Kafa içi basıncı ile omurilik kanalı arasındaki basınç farkı nedeniyle bu anomali oluşmaktadır.
2: Beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak beyin suyunun dolanımın bozukluğu söz konusudur.
3:Yaygın gelişimsel bozukluğun sonucu beyincik dokuları uzamıştır.
Tip-1 Beyincik Sarkması:
Tip- 1 beyincik sarkması genellikle gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlarıdır. Kadınlarda erkeklere nazaran daha sık görülmektedir. Çocukluk çağında ise çok nadir görülmektedir.
Klinik Şikayetleri ve Bulguları:
Beyincik sarkması en sık şikayetleri özellikle aralıklı artan kafa içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrılardır. Baş ağrısı özellikle geceleri uykudan uyandıracak tarzdadır. Baş ağrısı genellikle bulantı bazende kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara doğru yayılan ağrıları ve sertlikler takip eder. Ağrı zaman zaman olur bazen ise hiç olmaz bunun nedeni ise beyinsuyunun dolaşımındaki aralıklı tıkanmadır.. Ayrıca omuz, bel veya bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan tarzda değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç veya baskı hissi en sık şikayetleridir. Bu ağrı şikayetlerini baş dönmesi dengesizlik takip eder. Artan kafa içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin arkasında ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri görülür. Nörolojik bulgular vakaların % 70 inde görülen özellikle motor ve duyu bozuklukları kollarda veya bacaklarda görülür, bu bulgular omurilik siniri içerisinde kisti (sirengomyeli) olanlarda belirgindir. Bundan başka % 30- 40 oranında dengesizlik görülen önemli bir şikayettir. Daha az sıklıkla % 15-25 oranında yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincikteki sinirlerin felçleri görülür. Beyincik bir denge merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için özellikle ince hareketler veya koordine hareketler bazende ellerde titremeler görülür. Çocukluk ve ergenlik çağı ilerleyici omurga eğriliklerinin (skolyozların) % 30 unda beyincik sarkmasıyla birlikte görülür.
Teşhis
Bu hastalığın teşhisinde günümüzün en iyi teşhis yöntemi Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MR). MR incelemesinde beyinciğin alttaki kısımları omurilik kanalına uzanmasıdır. Ancak bu sarkma miktarı çok önemli değildir. Çünkü beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan örneğin 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkması şikayet verirken, 8 mm lik sarkma şikayet vermeyebilir. Bu hastalığın beraberinde (küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon veya baziler invaginasyon) gibi doğumsal anomaliler eşlik edebilir. Bu nedenle boyun bölgesinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi ile bu hastalıkların birlikte bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır. Beyin tomografi sinde beyinciğin ve omurga kemikleri detaylıca incelenir. Bu teşhis yöntemi Cerrahi planlamada oldukça önemlidir. Ayrıca beyin içerisinde beyin suyu dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir. Beyincik sarkmalarıın % 50-60 ında omurilik sinir içerisinde kist (sirengomyeli) birlikte görülmektedir.
Ayırıcı Teşhis
Bu hastalar genellikle hastanelerde bir çok değişik kliniklerde tetkik ve tedavi edilirler Bu hastalıkların bazıları;
Baş ağrısı nedeniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilir.
Baş dönmesi başlığı altında öncelikle vertigo diye araştırılır.
Boyun fıtığı nedeniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılır.
Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilir.
Uyku apnesi başlığı altında ve solunum problemi nedeniyle göğüs hastalıkları tetik edilir.
Bazen göğüs ağrısı nefes darlığı nedeniyle kardiyoloji klinikleri tarafından tetkik edilir.
Bulantı şikayeti ile gastroentroloji kliniklerince tetkik edilir.
Nöroloji klimiğince demyelinizan (multipl skleroz) hastalık tanısı tetkik ve tedavi edilirler.
Tedavi
Bu hastalığın tedavisi cerrahidir. Malesef bu hastalığın ilaç tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu hastalık şikayet veriyor mu, yoksa vermiyor mu bu sorunun cevabı çok önemlidir. Cerrahi tedavinin amacı, boyun bölgesinde baskı altındaki beyinciğn rahatlatılması ve beyin suyunun dolaşımnı düzeltmektir.
Beyincik ameliyatı yapmadan önce önden baskı nedenleri; baziler invaginasyon, platibazi, C-1 asimilasyonu iyice tanımlanmalıdır. Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan sonra enseden cerrahi girişim düşünülmelidir.
Çocukluk çağı beyincik sarkamalarında cerrahi kararı çok dikkatli olunmalıdır. Bu yaş grubunda beyincik sarkaları teşhisi çoğunlukla tesadüfi bulgudur. Bu yaş grubu olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir fikir birliği yoktur.
Erişkin grubu beyincik sarkamaları ameliyat sonuçlarında özellikle enseden suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi ve duraplasti yapılan olguların takriben % 100 şikayetlerde iyileşme, kisti (sirengomyeli) olanların ise yapılan cerrahi tekniğe göre değişen oranlarda % 80-90 kiste küçülme ve şikayetlerde iyileşlemeler görülmektedir.
SONUÇ
Beyincik sarkması genelikle bir doğumsal hastalıktır oluşumunda bir mekanik blok sonrası beyicinkteki baskı ve BOS dolanımı engellenmesi söz konusudur. Genellikle genç erişkin yaşında değişik subjektif veya objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler arasında en sık olanları baş ağrısı, boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır. Hastaların %60 ında beraberinde omurilik içerisinde kist bulunur. Teşhisde boyun MR altın standart olup beyincik alt kısımları omurilik kanalı içerisine uzanmıştır. Beyincik sarkması tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Eğer cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, varsa kemik,baskıları kaldırırsa veya beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen nedeni ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları mükemmeldir Böyle durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın iyileşmektedir. Eğer beyincik sarkmasının nedeni ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde iyileşme beklenmemelidir. Böyle başarısız durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları diğer beyincik hastalalıklarını ve / veya yapılan cerrahi tekniği tekrar gözden geçirilmelidir.
