Büyüme-gelişme döneminde yaşanan aksaklıklar kişinin yaşamı boyunca çeşitli sağlık problemlerine yol açabilir. Doğumsal hastalıklar olarak bilinen bu rahatsızlıklar çeşitli doku ve organlarda belirli düzeylerde fonksiyon kaybıyla seyredebileceği gibi yaşam kalitesini de ciddi anlamda olumsuz etkileyebilen şikayetler meydana getirebilir. Bahsedilen problemlerin bir kısmı yetişkinlik dönemine kadar belirti vermeyebilir ve fark edilmeyebilir. Bu problemlerden biri beyincik sarkmasıdır.
Beyincik sarkması veya Arnold – Chiari malformasyonu, beynin gelişimini tamamladığı kafatası boşluğu içinde, gelişimsel olarak yeterli hacmin olmaması durumunda beyincik gibi bazı merkezi sinir sistemi bölümlerinin omurgaya doğru gelişimini sürdürmesi ve omurilik bölgesine doğru sarkma göstermesi olarak ifade edilebilir. Hastalarda etkilenen beyin segmentine bağlı olarak farklı düzeylerde klinik şikayetler, farklı dönemlerde otaya çıkabilir.
Chiari malformasyonu, etkilenen beyin bölümleri ve klinik özelliklere göre üç alt tipe ayrılır. Tip 1 en sık görülen formu olup beyinciğe ait bazı bölümlerin omurilik kanalına sarkmasıyla ortaya çıkar. Klinik belirtiler yetişkinlik döneminde ortaya çıkar ve ciddi nörolojik bozukluklar izlenmez. Tip 2 ve tip 3 ise çocukluk çağında görülen ve daha ciddi nörolojik problemlerin izlenebildiği, beyin gelişiminin de olumsuz etkilendiği daha ağır formları kapsar.
Beyincik Sarkması neden olur?
Beyin ve çevresinde anatomik yapıların gelişimi esnasında uygun anatomik düzenin oluşamadığı hallerde, beyincik dokusunun bir bölümü omurilik kanalına doğru gelişimini sürdürür. Sonuçta hacim olarak oldukça kısıtlı olan bölgede yoğun sinir dokusu birikir. Bu durum klinikte ciddi şikayetlere yol açmayabileceği gibi hafif düzeyde yaşam kalitesini etkileyen şikayetlerin kaynağı da olabilir.
Beyin sarkması tip 1 formunda ciddi bir probleme yol açmazken daha erken yaşlarda görülen tip 2 ve tip 3 beyin sarkmalarında beyin ve sinir sistemini oluşturan beyin zarlarını da içeren geniş gelişimsel anomaliler meydana gelebilir. Bu durumlarda beyincik sarkmasına bağlı beyin-omurilik sıvısının güzergahında tıkanıklıklar ve fonksiyonel bozukluklar ortaya çıkabilir. Tip 2 ve tip 3 beyincik sarkmalarında sinir dokları normal gelişimlerini tamamlayamadığından nörolojik belirtiler görülebilir ve hastalarda kalıcı nörolojik hasarlar izlenebilir.
Beyincik Sarkması belirtileri nelerdir?
Beyincik sarkmasının en sık izlenen alt türü tip 1 formunda hastalarda genellikle yetişkinlik dönemine kadar klinik şikâyet meydana gelmediğinden, rahatsızlığa dair tanı sıklıkla görüntüleme yöntemleri esnasında tesadüfen fark edilir. Bununla birlikte beyincik sarkmasına bağlı omurilik düzeyinde sıkışma meydana gelmesi halinde aşağıda belirtilen bazı klinik semptomlar hastalarda izlenebilir:
- Özellikle ıkınma, öksürük, hapşırma gibi kafa içi basıncın arttığı durumlarda şiddetlenen baş ağrısı
- Denge kaybı
- El koordinasyonunda zayıflık
- Ellerde ve ayaklarda uyuşma, his kaybı, karıncalanma
- Sersemlik hissi, baş dönmesi
- Yutma güçlüğü, gıdaları yutarken nefes borusuna sık kaçırma, kusma
- Konuşmada bozulma, seste kabalaşma
- Kulakta çınlama
- Halsizlik, yorgunluk
- Kalp ritminde yavaşlama, çarpıntı
- Uyku apnesi, horlama
Beyincik sarkmasının çocukluk çağında klinik belirtiler veren diğer formlarında daha ağır klinik tabloların gelişmesi mümkündür. Bu bakımdan tip 2 ve tip 3 formlarında aşağıdaki klinik belirtiler hastalarda görülebilir:
- Meningomyelosel adı verilen ve omurga boyunca gelişebilen, omurganın kapanma anomalileri ve kistik lezyonlar
- Nefes almada problemler
- Yutma güçlüğü
- Göz hareketlerinde bozulma, bakış problemleri
- Kollarda güç kaybı
Beyincik Sarkması tanısı nasıl konur?
Beyincik sarkması tanısı genellikle farklı rahatsızlıkların değerlendirilmesi esnasında yapılan görüntüleme çalışmalarında tesadüfen tespit edilir. Klinik belirtilerin varlığında ise şüpheye yönelik tetkikler yapılarak teşhis konabilir. Beyin dokularının en iyi şekilde incelenebilmesine olanak veren manyetik rezonans görüntüleme (MR) beyincik sarkması tanısında en sık başvurulan yöntemdir. Bunun yanında omurga anatomisinin incelenmesinde bilgisayarlı tomografi (BT) yararlı bilgiler sunabilir.
Beyincik Sarkması tedavisinde neler yapılır?
Beyincik sarkmasının tedavisi hastalığın şiddetine, etkilenen dokuların düzeyine ve hastanın sağlık düzeyine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Herhangi bir klinik şikâyete yol açmayan, tesadüfen tanısı konan sarkmalarda hekim, tedavisiz yakın izleme önererek hastada herhangi bir tedaviye gerek duymayabilir. Baş ağrısı hastalarda en sık görülen klinik semptomdur, sıklıkla ağrı kesici tedaviyle takip altında tedavi planlaması yeterli olmaktadır.
Beyincik sarkması tespit edilen hastalarda omuriliğe dair çeşitli sağlık problemleri açısından artmış risk söz konusudur. Tip 2 ve tip 3 sarkmalarda anatomik olarak omurga kapanma anomalileri görülebileceği gibi, tüm formlarda beyincik sarkmasının neden olduğu omurilik kanalındaki sıkışmaya bağlı olarak hidrosefali, omurilik gerilme sendromları (tethered cord sendromu), şiringomyeli gibi yapısal sinir sistemi hastalıkları meydana gelebilir.
Klinik olarak daha şiddetli tablolara sahip hastalarda cerrahi müdahaleyle sarkmanın yol açtığı basının engellenmesi ve anatomik olarak bölgenin düzenlenmesi gerekebilir. Bunun yanında yukarıda bahsedilen komplikasyonların geliştiği hastalarda ve tip 2, tip 3 gibi ağır formlarda cerrahi tedavi uygulanması sıklıkla gündeme gelebilir.
